SLE合并妊娠的临床表现

　　(一)主要症状

　　1.发热、疲倦：SLE患者出现全身乏力、不适、发热、体重下降、厌食、萎靡不振等全身症状的频率很高。SLE发热无典型的发热曲线，可为SLE的单一表现，或疾病活动，或是细菌感染(如分枝杆菌，念珠菌等)或药物热。

　　2.关节疼痛 ：多发性关节疼痛或关节炎是SLE最常见(90%)的表现，受累的关节可涉及所有关节，典型的关节病变为对称性双手小关节、腕关节、膝关节的炎症，有时与类风湿性关节炎表现相似，但SLE的受累关节周围软组织轻度肿胀，很少有典型的关节炎体征，且关节侵蚀性破坏和严重畸形少见。其关节痛的特点为短暂阵发性、游走性等，在24-48小时内关节疼痛在上述关节间游走，持续性、慢性关节痛少见。

　　3.贫血：贫血是SLE最常见的症状，多为正色素正细胞性贫血，多与疾病活动有关。

　　原因有非免疫性贫血和免疫性贫血，前者多见于慢性疾病，肾病所致的贫血及缺铁性贫血;后者多为Coomb‘s阳性溶血性贫血，伴网织红细胞增多，此种情况在SLE中相对较少。SLE血液系统受累还可有白细胞减少和血小板减少。

　　4.面部皮肤蝶形红斑 典型的蝶形红斑为两侧面颊、鼻梁“V”区域鳞屑性、水肿性红色斑丘疹，常因阳光暴露加重而融合成片，大多预后不留瘢痕，但病程长。颊部蝶形红斑如呈水肿鲜红，常提示疾病活动。

　　5.产科的临床表现是反复流产、胎儿生长受限、胎死宫内、早产、胎儿窘迫和新生儿窒息等。SLE患者的受孕率与正常人一样，但胎儿及母亲的预后与疾病活动情况、既往妊娠情况、抗磷脂抗体、抗SSA/SSB抗体有关。如果在狼疮肾炎、中枢神经狼疮活动期妊娠，胎儿及母亲的预后明显差，因而应在疾病活动性控制后受孕;如母亲抗磷脂抗体阳性，有可能出现流产、早产、宫内发育迟缓、死胎等;而抗SSA抗体阳性，则应密切注意胎儿心脏和神经系统问题，即新生儿狼疮可能;第一胎情况可为第二胎提供较强的预示作用，如果第一胎在14-20周流产，那么第二胎预后不佳的可能性为80%。

　　(二)次要症状

　　1.全身症状：乏力、体重减轻和周身不适;

　　2.皮肤与粘膜：可有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。

　　3.关节与肌肉：肌痛和肌无力，少数有肌酶谱增高。在激素治疗中的SLE病人出现髋关节区域或膝关节隐痛不适，需注意缺血性股骨头坏死。

　　4.肾脏损害：又称狼疮性肾炎(LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。

　　5.神经系统损害：又称神经精神狼疮。轻者有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。

　　6.血液系统：部分病人在起病初期或疾病活动期间伴有淋巴结肿大或/和脾肿大。

　　7.肺部:常出现胸膜炎，若合并胸腔积液其性质为渗出液。SLE可引起肺间质纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。SLE还可出现肺动脉高压、肺梗死、肺萎缩综合症。

　　8.心脏：SLE患者常出现心包炎，表现为心包积液。可有心肌炎、心律失常，重症的SLE可伴有心功能不全。SLE可出现疣状心内膜炎，表现为瓣膜赘生物，最常见于二尖瓣后叶的心室侧，脱落可引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。

　　9.消化系统：可有恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻常见，可伴有蛋白丢失性肠病，导致低蛋白血症。活动期SLE可出现肠系膜血管炎。

　　10.其它：眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经乳头病变可以导致突然失明。SLE常伴有继发性干燥综合症，外分泌腺受累，表现为口干、眼干。

（实习编辑：马静丽）